Îmbunătățire marcată a supraviețuirii în fibroza chistică

Din anul 1966, registrul Fundației Pacienților cu Fibroză Chistică a documentat istoria naturală a bolii, colectând date referitoare la aproximativ 26.000 dintre cele aproape 35.000 de persoane care suferă de această afecțiune în Statele Unite. Pentru studiul actual au fost selectați pacienți cu genotip confirmat de fibroză chistică și fenotip clinic, analiza mortalității luând în calcul vârsta la diagnostic și deces, sexul, rasa sau etnia, prezența deleției delta F508 și anul morții.

În intervalul 2000-2010, vârsta medie a pacienților înrolați în baza de date a crescut de la 14,3 ani la 16,7 de ani, iar mortalitatea anuală ajustată a scăzut cu 1,8%. Persoanele de sex masculin au prezentat un risc ajustat de deces cu 19% mai mic decât cele de sex feminin. Dacă la deschiderea registrului supraviețuirea pacienților cu fibroză chistică nu depășea copilăria timpurie, pentru persoanele născute în 2010 cu această afecțiune speranța de viață este de 37 de ani pentru femei și 40 de ani pentru bărbați. Această valoare este valabilă presupunând că rata de mortalitate se va menține constantă și nu se vor înregistra îmbunătățiri suplimentare ale supraviețuirii. Însă, în cazul în care mortalitatea continuă să scadă cu aceeași rată ca în intervalul 2000-2010, supraviețuirea medie prezisă ajunge la 54 de ani pentru femei și 58 de ani în cazul bărbaților.

Sursa: Annals of Internal Medicine

Web: http://annals.org/article.aspx?articleid=1897099